Синдром Веста

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

• приступы по типу «инфантильных спазмов»;
• задержка развития;
• гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%). В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Этиология и патогенез

Синдром Веста возникает при следующих патологиях:

• внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом или герпес-вирусом,
• гипоксия,
• преждевременные роды,
• травматическое повреждение головы во время родов,
• внутричерепное кровоизлияние,
• асфиксия,
• врожденные дефекты мозговых структур,
• факоматозы,
• генетические заболевания,
• гипергликемия,
• дегенеративные заболевания,
• послеродовая травма,
• фенилкетонурия.

Идиопатический или криптогенный синдром возникает крайне редко. Причина такого заболевания не установлена. Специалисты считают, что в подобном случае имеет место наследственная предрасположенность. Спровоцировать судороги у детей может также вакцинация АКДС, прием ноотропов, стресс. Но это не основная причина патологии, а катализатор, запускающий патологический механизм.

Патогенетические теории развития синдрома Веста:

1. Незрелость ЦНС, сбой в системе «мозг-надпочечники», чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона — факторы возникновения спазмов.
2. Дисфункция серотонинергических нейронов и снижение уровня серотонина могут привести к развитию синдрома.
3. Иммунологическая теория — активация большого числа В-лимфоцитов.
4. У новорожденных детей нервные волокна содержат мало миелина, их нервная система обладает высокой возбудимостью. По мере созревания мозга снижается его возбудимость и нарастает миелинизация. С этим связано исчезновение судорог у детей старше 4 лет.

Симптомы

Среди симптомов этого заболевания следует выделить:

1. Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
2. Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
3. Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.

Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.

Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.

Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.

Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.

Первые признаки

Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:

1. Сильные наклоны всего туловища вперед.
2. Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
3. Конечности непроизвольно разводятся в стороны.

Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.

Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.

Диагностика

Диагноз ставится врачом-неврологом (возможно, ребенку потребуется консультация и других специалистов, таких как генетик, эпилептолог, эндокринолог) на основании клинических проявлений недуга и данных, полученных в ходе инструментальных исследований.

Для постановки диагноза ребенку необходимо пройти:

1. ЭЭГ для определения активности мозга в моменты сна и бодрствования.
2. КТ для выявления структурных изменений органа.
3. МРТ для определения масштабов поражения головного мозга и выявления причины развития недуга.
4. ПЭТ для определения метаболических нарушений в области головного мозга.
5. Ангиография для оценки состояния кровеносных сосудов в области головного мозга.
6. Краниоскопия для выявления аномалий строения черепной коробки.

Лечение

Синдром Веста — опасный недуг, при котором невозможно полное излечение больных. Поскольку патология быстро и неуклонно прогрессирует, необходимо как можно раньше назначить адекватную терапию.

Судороги, длящиеся 5-6 минут, повторяющиеся через каждые полчаса и сопровождающиеся тяжелым, прерывистым и неровным дыханием — повод для немедленного вызова неотложной помощи.

Медикаментозная терапия

Больным назначают:

• адренокортикотропный гормон — «Кортикотропин»,
• вальпроаты — «Депакин», «Конвулекс», «Конвульсофин»,
• глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон», «Гидрокортизон»,
• центральные миорелаксанты — «Феназепам», «Клоназепам», «Нордиазепам»,
• иммуномодуляторы — «Октагам», «Гамунекс», «Имбиоглобулин»,
• витамин B6.

Лечить больных детей можно только в стационарных условиях под постоянным и строгим контролем врача-невролога с периодическим проведением электроэнцефалографии.

Прочие методы лечения

• Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики. Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.
• Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.
• ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК. Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.
• Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи. Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.
• Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.

Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.

Прогноз

Возможно ли полное излечение? Прогноз на выздоровление зависит от того, насколько своевременным и адекватным было назначенное лечение. Так, если ребенку была оказана помощь в первые недели после появления признаков недуга, шанс на выздоровление (длительную ремиссию) весьма высок.

Тем не менее, двигательные нарушения и интеллектуальное отставание могут сохраняться на протяжении длительного периода времени.

Если же затягивать с лечением, заболевание будет прогрессировать, с течением времени велик риск возникновения рецидивов.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...